先天性无阴道、先天性子宫异常

    先天性异常一、先天性无阴道

    本病是一少见疾患，在大约每４０００名新生女婴中可发现１例其中大多数不是完全没有阴道，而是阴道发育不全(hapoplastiC)。患者的阴道长度只有1一4厘米，为正常的三分之—左右，其余部分闭锁，形成盲端。极少数病人，仅仅在相当于正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至可能看不到任何阴道的标志．这类患者的阴蒂和阴唇是正常的，因为它们和阴道有不同的胚胎来源。因此，往往直到青春期后，因原发性闭经或无性生活能力就医时才能做出诊断。

    先天性无阴道如同时伴有不同形式的子宫解剖上的异常，叫做Rokitansky－Kuster－Hauser综合征。子宫在大小和形状上可能发育不全，或可能在解剖上相对正常，但并不与阴道相通。此外，先天性无阴道还常常伴有泌尿系统的畸形。有一项研究报告指出，这类病人的47%有尿道异常。在另一篇文献中，Griffin（1976）报告了534例先天性无阴道患者，其中71例有异位肾脏，70例有先天性肾脏缺失，19例有肾孟和尿道异常：在同一篇文献中，还报告12孙的病入有骨赂异常，4共有先天性心脏病。

    先天性无阴道会使月经血逆流，继发盆腔组织病变。因此，对那些子官和输卵管基本正常的病人，如果在此之前进行成形手术，有可能保留病人的生育能力。通过测定血浆促性腺激素和黄体酮水平，证实了这类病人有正常的卵巢功能，腹腔镜检查也证明病人有正常的卵泡。然而，尽管有最好的内科和外科处理，但是患这种病症的大部分妇女仍然不会有生育功能。

    先天性无阴道不同于睾丸女性化综合征，前者有正常的女性性染色体组型和正常的卵巢。利用剖腹探查、腹腔镜、盆腔充气造影或超声波等技术可以确定子宫的存在和子宫的形态。

    本病的治疗包括手术方法和非手术方法，Baldwin首先利用游离肠管为病人重建人工阴道，但是，这种方法的失败率和死亡率都比预计的要高。随后，Mclndoe（1938，1959）采用单层大皮片围绕在一个橡胶模型上，置于重建阴道的创口内。这个方法大大降低，了手术的危险性，收到了极好的效果。还有一种可供选择的非手术疗法效果也很好：即采用一套扩张器，用均匀的压力压迫阴道陷凹，经过一定的时间可造成一个有相当深度的阴道。

    不管是采用手术方法还是非手术方法，重建的人工阴道对于性刺激的生理学和解剖学反应与正常阴道的反应方式是—致的。尤其是在性兴奋时也会有正常的阴道润滑：阴道相对扩张，形成性高潮前阶段并进而导致正常的性高潮反应，但是具有这种病症的妇女们，心理问题并不少见。

    二，先天性子宫异常

    临床上可以碰到各种不同类型的子宫发育异常。先天性子宫颈缺如而存在正常阴道和子宫体者极为罕见，这种情况导致青春期后月经的滞留，需要手木治疗。比较常见的情况是重复子宫，这对生育功能常常有不同程度的影响，但一般不引起性功能的改变。大多数病例的诊断只能通过子官输卵管造影才能确立，—般地子宫触诊不容易发现异常。重复子官，也常常采取手术方法加以纠正，以促使怀孕，改善痛经症状。